On pense qu'il y eut des orgues à Notre-Dame dès son édification au XIIe siècle, mais au début ce ne furent sans doute que de petits instruments logés dans le chœur. Un grand orgue fut vraisemblablement construit au cours du XIIIe siècle. C'est en 1401 que l'on décida de construire un nouvel orgue sur la tribune située au-dessus du grand portail occidental de la nef sous la grande rosace. Depuis lors, cinquante organistes se sont succédé aux claviers de ce grand orgue.
De siècle en siècle, le grand orgue s'agrandit et subit de multiples reconstructions. C'est au XVIIIe siècle qu'il atteignit les proportions actuelles. Au fil des siècles, l'orgue bénéficia des diverses améliorations techniques, mais à chaque reconstruction, les facteurs d'orgues conservèrent le meilleur de l'instrumentation antérieure. De ce fait, il existe encore à ce jour quelques tuyaux datant du Moyen Âge.
Lors de la révolution, le grand orgue échappa à la destruction et aux déprédations grâce à l'interprétation de musiques patriotiques.
Les grandes orgues actuelles de Notre-Dame de Paris résultent au total des travaux successifs de plusieurs grands facteurs d'orgue. En 1868, elles comprenaient 86 jeux. À l'heure actuelle, après de multiples ajouts et restauration, elles comptent 111 jeux depuis 1992. On dénombre près de huit mille tuyaux. La transmission est devenue numérique pour les cinq claviers ainsi que le tirage des 111 jeux.